Akalasia

AKALASIA

DEFINISI

Akalasia merupakan suatu keadaan khas yang ditandai dengan tnidak adanya peristaltis korpus esofagus bagian bawah dan sfingter esofagus bagian bawah (SEB) yang hipertonik sehingga tidak bisa mengadakan relaksasi secara sempurna apda waktu menelan makanan. Secara histopatologik kelainan ini ditandai oleh degenerasi gaglia pleksus mienterikus. Akibat keadaan ini akan terjadi statis makanan dan selanjutnya akan timbul pelebaran esofagus. Keadaan ini akan menimbulkan gejala dan komplikasi tergantung dari berat dan lamanya kelainan yang terjadi. Secara klinis akalasia dibagi dalam akalasia primer dan akalasia sekunder yang dihubungkan dengan etiologinya.

EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini relative jarang dijumpai. Dari data Divisi Gastroenterologi, Deapartemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI/RSCM didapatkan 48 kasus dalam kurun waktu 5 tahun (1984-19988). Sebagian besar kasus terjadi pada umur pertengahan dengan perbandingan jenis kelamin yang hampir sama. Hal ini sesuai dengan laporan-laporan penulis-penulis lain. Di Amerika Serikat ditemukan sekitar 2000 kasus akalasia setiap tahun, sebagian besar pada usia 25-60 tahun dan sedikit pada anak-anak. Dari suatu penelitian internasional didapatkan bahwa angka kematian kasus ini dari 28 populasi yang berasal dari 26 negara didaapatkan angka kematian tertinggi tercatat di Selandia Baru dengan angka kematian standar 259 sedangkan yang terendah didapatkan dengan angka kematian standar 0. Angka kematian ini diperoleh dari seluruh kasus akalasia baik primer maupun sekunder. Kelainan ini tidak diturunkan dan biasanya memerlukan waktu bertahun-tahun hingga menimbulkan gejala.

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Secara umum, esofagus dibagi menjadi tiga bagian fungsional yaitu sfingter esofagus bagian atas yang biasanya selalu tertutup untuk mencegah refluks makanan dari korpus esofagus ke tenggorokan. Bagian kedua yang terbesar adalah korpus esofagus yang berupa tabung muskularis dengan panjang sekitar 20 cm (8 inchi), sedangkan bagian yang terakhir adalah sfingter esofagus bagian bawah (SEB) yang mencegah refluks makanan dan asam lambung dari gaster ke korpus esofagus. Bila ditinjau dari etiologi, akalasia ini dapat dibagi 2 bagian, yaitu :

a.    Akalasia Primer, penyebab yang jelas kelainan ini tidak diketahui. Diduga disebabkan oleh virus neutropik yang berakibat lesi dan nucleus dorsalis vagus pada batang otak dan ganglia misenterikus pada esofagus. Di samping itu faktor keturunan juga cukup berpengaruh pada kelainan ini.

b.    Akalasia Sekunder, kelainan ini disebabkan oleh infeksi (eg: Penyakit Chagas), tumor intraluminer seperti tumor kardia atau pendorongan ekstraluminer seperti peseudokista pancreas. Kemungkinan lain dapat disebabkan oleh obat antikolinergik atau paska vagotomi.

Menurut  Castell ada dua defek penting yang didapatkan pada pasien akalasia :

1.    Obstruksi pada sambungan esofagus dang aster akibat peningkatan SEB basal jauh di atas normal dan gagalnya SEB untuk relaksasi sempurna. Beberapa penulis menyebutkan adanya hubungan kenaikan SEB dengan sensitivitas terhadap hormon gastrin. Panjang SEB manusia 3 – 5 cm, sedangkan tekanan SEB basal normal rata-rata 20 mmHg. Pada akalasia tekanan SEB meningkat kurang lebih dua kali yaitu sekitar 50mmHg. Kadang-kadang didapatkan tekanan sebesar nilai normal tinggi. (Tabel 1)

Tabel 1. Kriteria Menometrik dan Akalasia
I.	Normal	·         Tekanan SEB 10 – 26 mmHg (+ 2 SB), dengan relaksasi normal ·         Amplitudo peristaltis esofagus distal 50 – 110 mmHg (+ 2 SB) ·         Tidak dijumpai kontraksi spontan, repetitive atau simultan ·         Gelombang tunggal (< 2 puncak) ·         5 waktu gelombang peristaltis esofagus distal rerata 30 detik
II.	Akalasia	·         Tekanan SEB meningkat > 26 mmHg atau > 30 mmHg ·         Relaksasi SED tidak sempurna ·         Aperistaltis korpus esofagus ·         Tekanan intraesofagus meningkat (> gaster)

Gagalnya relaksasi SEB ini disebabkan penurunan tekanan sebesar 30-40% yang dalam keadaan normal turun sampai 100% yang akan mengakibatkan bolus makanan tidak dapat masuk ke dalam gaster. Kegagalan ini berakibat tertahannya makanan dan minuman di esofagus. Ketidakmampuan relaksasi sempurna akan menyebabkan adanya tekanan residual; bila tekanan hidrostatik disertai dengan gravitasi dapat melebihi tekanan residual makanan dapat masuk ke dalam gaster.

2.    Peristaltis esofagus yang tidak normal disebabkan karena aperistaltis dan dilatasi 2/3 bagian bawah korpus esofagus. Akibat lemah dan tidak terkoordinasinya peristaltis sehingga tidak efektif dalam mendorong bolus makanan melewati SEB. Dengan berkembangnya penelitian kea rah motilitas, secara obyektif dapat ditentukan motilitas esofagus secara manometrik pada keadaan normal dan akalasia.

MANIFESTASI KLINIS

Gejala klinis subyektif yang terutama ditemukan adalah disfagia, baik untuk makanan pada maupun cair yang didapatkan pada lebih dari 90% kasus. Sifatnyanya pada permulaan hilang timbul yang dapat yang terjadi bertahun-tahun sebelum diagnosius diketahui secara jelas. Letak obstruksi biasanya dirasakan pada retrosternal bagian bawah.

Gejala lain yang sering didapatkan adalah regurgitasi ya iti pada 70% kasus. Regustrasi ini berhubungan dengan posisi pasien dan sering terjadi pada malam hari oleh karena adanya akumulasi makanan dan esofagus yang melebar. Hal ini dihubungkan dengan posisi terbaring. Sebagai tanda bahwa regurtasi ini berasal dari esofagus adalah pasien tidak merasa asam atau pahit. Keadaan inid apat berakibat aspirasi pneumonia. Pada anak-anak gejala ini dihubungkan dengan gejala batuk pada malam hari atau adanya pneumonia.

Penurunan berat badan merupakan gejala ketiga yang sering ditemukan. Hal ini disebabkan pasien takut makan akibat timbulnya odinofagia. Gejala yang menyertai keadaan ini adalah nyeri dada. Bila keadaan ini berlangsung lama akan dapat terjadi kenaikan berat badan kembali karena akan terjadi pelebaran esofagus akibat retensi makanan dan keadaan ini akan meningkatkan tekanan hidrostatik yang akan melebihi tekanan SEB. Gejala ini berlangsung dalam 1 sampai 5 tahun sebelum diagnosis diteakkan dan daidapatkan pada 50% kasus.

Nyeri dada didapatkan pada 30% kasus yang biasanya tidak begitu dirasakan oleh pasien. Sifat nyeri dengan lokasi substernal dan dapat menjalar ke belakang. Bahu rahang dan tangan yang biasanya dirasakan bila minum.